.VIDEO : Mes Princesses contre la Mucoviscidose
Voir aussi l'ancienne vidéo avec l'hommage à Grégory et à Joan ~> ICI
L'article sur la Mucoviscidose est un article qui me tient à c½ur.
* J'ai toujours été impressionnée et touchée par cette maladie.
Une des premières maladies graves qui m'a été présenté dans le monde de la médecine.
De plus, on l'étudie en cours (1° ou Terminale, je me rappelle plus).
* Personne n'est resté insensible à l'histoire de notre « Petit Prince » Grégory.
Un ange qui a toujours montré force et courage, volonté et générosité.
Un ange parti beaucoup trop tôt !
* C'est dernier temps, vous êtes nombreux atteint par la maladie à être venu sur mon blog.
Je voulais vous rendre hommage, montrer à quel point votre force de vie est incroyable !
Car c'est chaque jour, et depuis toujours que vous vous battez sans relâche !
Cet article c'est à vous que je le dédie...
* Mais peu être, plus particulièrement à « Mes Petites Princesses » que j'aime très fort !
* A Manon, parce que tu es une fille génial !
* Ainsi qu'à Joan 18 ans, un Ange parti lui aussi trop tôt, laissant sa famille, son petit frère Grégory lui aussi atteint par la maladie, et son fils « Joan Junior », qu'il n'aura pas connu...
* Et bien sur... à toi ! Je pense tout les jours à toi tu sais... et si tu passes par là, et je sais que tu y passes... fait moi un signe... je me bat contre cette P***** de Maladie tu sais... VLM, VdlE, GL... et je me battrai pour toi, pour elles, pour eux... 8888888888888888..............................................................DEFINITION : .8888MUCUS + VISCOSITÉ = MUCOVISCIDOSE
La Mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente chez l'enfant.
Environ 6 000 français en sont atteints.
La maladie se caractérise par une atteinte des glandes exocrines (qui sécrètent du mucus). Le résultat est que à cause de la maladie, les canaux sécrètent un mucus visqueux qui bouche les canaux excréteurs.
Cette mauvaise évacuation du mucus entraîne de nombreuses complications : insuffisance respiratoire, problème digestif, stérilité... et parfois entraîne la formation de Kystes (d'où l'autre nom de la mucoviscidose : fibrose kystique).
La maladie n'est pas contagieuse, et c'est une maladie très grave pour laquelle aucun traitement efficace ne peut guérir. Les traitements sont là pour permettre au malade une meilleure condition de vie.
L'espérance de vie est de 39 ans...
Un jeune âge qui fait froid dans le dos.
Une seule phrase :
! Vaincre la Mucoviscidose ! 888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888888.EXPLICATION.
La Mucoviscidose est une maladie génétique. C'est-à-dire que c'est une maladie qui est présente dans les gènes des parents. Elle est donc héréditaire. Mais pour être transmise à l'enfant, il faut que les deux parents soient porteurs du gène. On ne contracte la maladie que si l'on reçoit le gène à la fois du père et de la mère. On dit que la maladie est autosomique récessif.
Les porteurs sains (ceux qui portent uniquement un gène de la maladie) ne le savent pas car ils ne souffrent d'aucun symptôme.
Un porteur sain n'est pas atteint de mucoviscidose car seul un gène sur deux est défectueux. Dans ce cas la maladie ne se déclare pas. Les parents ont donc reçu de leurs parents respectifs un seul gène défectueux et ils ne sont donc pas atteints.
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Le corps de chacun d'entre nous produit du mucus. Cette substance fluide tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps.
Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles s'encombrer et s'infecter provoquant la toux et l'expectoration. Les voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.
Il est très important de comprendre que la mucoviscidose n'est pas contagieuse puisque génétique !
Elle n'affecte pas les capacités motrices ni mentales du malade !
La mucoviscidose, ne se voit pas ! Si on ne sait pas qu'un enfant est atteint par la maladie, on ne peut pas le deviner ! Car elle ne se voit pas !
Seuls quelques signes peuvent trahir la présence de la maladie, mais ils peuvent faire penser à une bronchite ou à de l'asthme, vu de l'extérieur !
Il est aussi important de savoir qu'il n'y a pas une, mais des mucoviscidoses... c'est à dire, que la maladie n'affecte pas les personnes de la même façon.
Certains sont plus touchés au niveau respiratoire, d'autre au niveau digestif...
Il peut aussi exister des formes mineures de la maladie. Et elle peut dans ce cas être diagnostiquée à l'âge adulte !
.SYMPTÔMES.
# Que se passe-t-il au niveau de la respiration ?
Lorsque les poumons sont sains, le mucus qui tapisse les paroies des voies respiratoires est fluide et veille à la protection de celles-ci.
Chez une personne atteinte de mucoviscidose, le mucus est épais et visqueux. Il adhère aux parois des bronches, gênant ainsi le passage de l'air.
Si le mucus reste dans les bronches, il favorise la présence de bactéries, provoquant ainsi des infections.
Il est donc très important que ce mucus soit évacué régulièrement (avec les bactéries) pour dégager les voies respiratoires et limiter la présence de bactéries. L'évacuation est réalisée grâce à la kinésithérapie respiratoire.
Sans traitement, les conséquences sont une toux fréquente et chronique avec production de mucus épais difficile à cracher, des infections respiratoires fréquentes et une respiration rapide ou difficile avec à terme dégradation de la fonction respiratoire.
# Que se passe-t-il dans la digestion ?
Au niveau du tube digestif, les intestins, le pancréas et le foie peuvent être touchés.
Le pancréas est un organe essentiel à la digestion des aliments. En effet c'est lui qui créé les enzymes (aide à la digestion plus assimilation des éléments nutritifs au niveau de l'intestin). Dans la mucoviscidose, les enzymes sont bloquées dans le pancréas. Les aliments non digérés passent donc directement dans les selles.
Sans traitement, les conséquences sont des douleurs abdominales, des diarrhées ou une constipation et des difficultés de prise de poids. Heureusement les traitements actuels permettent de juguler ces symptômes.
.DIAGNOSTIQUE.
En France depuis début 2002, le dépistage est systématique chez le nouveau né !
Il est effectué sur quelques gouttes de sang séché, prélevé au troisième jour de vie.
Le diagnostic est ensuite confirmé par un dernier test dit « test de la sueur ».
Cela permet une prise en charge de la maladie dés le plus jeune âge !
Et améliore considérablement les conditions de vie du malade.
En dehors du dépistage néo-natal systématique, ce sont des signes cliniques parmi les suivants qui orientent vers le diagnostic :
• une occlusion intestinale à la naissance que l'on désigne souvent sous le nom d'iléus mécomial,
• une prise de poids insuffisante malgré un appétit vorace,
• une mauvaise digestion,
• des douleurs abdominales et des selles abondantes,
• une toux sèche, répétitive et épuisante,
• une sueur particulièrement salée.
.TRAITEMENT.
Les traitements ne peuvent guérir la mucoviscidose.
Ils ne peuvent qu'améliorer les conditions de vie de l'enfant.
Ils sont très contraignants, car longs, nombreux, fréquents et obligatoires.
Ils se composent de :
# L'ANTIBIOTHERAPIE :
Pour voir une vidéo
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(A VOIR, surtout jusqu'au bout, ou elles montrent ce que représente la quantité de médicaments sur une année.)
Sert principalement à éviter la prolifération de bactéries et d'infections.
# LA KINESITHERAPIE :
Elle est quotidienne, voir pour certains cas, elle a lieu le matin et le soir !
Elle sert principalement à dégager les voix respiratoires, afin de faciliter la respiration et d'empêcher la prolifération des bactéries.
# LA SURVEILLANCE :
Des contrôles sont effectués régulièrement (une fois par mois en général), afin de surveiller :
>>> la fonction pulmonaire (on souffle dans un appareil, et celui-ci mesure notre souffle, c'est la spiromètre),
>>> le taux de bactéries
>>> le poids et la taille sont surveillés...
>>> le c½ur
>>> un vrai contrôle et bilan de santé, afin de pouvoir intervenir au plus vite si il y a une problème quelconque.
# LA GREFFE DE POUMONS
Quand l'état du malade commence à être critique, il peut s'inscrire sur le registre d'attente de greffe. L'attente peut durer 18 mois, car il n'y a pas assez de donneur d'organe !
D'ailleurs, au passage, si vous n'avez pas fait votre carte de donneur d'organe, FAITE LA !
Cette greffe de poumon permettra au malade d'avoir des nouveaux poumons non abîmés par la maladie. Il pourra donc à nouveau respirer normalement...
Un blog sur un très beau témoignage d'une jeune fille greffé :
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.EVOLUTION.
L'enfant malade grandit normalement ! Il n'est absolument pas isolé des autres. Car un enfant atteint par la mucoviscidose ne se voit pas, et n'entraîne aucune conséquence sur son travail (si ce n'est une fatigue et un essoufflement plus rapide).
Un enfant malade pourra suivre une scolarité normale, et même fonder une famille.
Bien sur, il devra toujours prendre son traitement. Mais cela ne l'empêchera pas de vivre.
Un seul bémol : La mucoviscidose rend souvent stérile, il faut donc procéder dans certain cas à une procréation assistée, ou avoir recours à l'adoption.
Un point très positif : L'espérance de vie s'améliore d'année en année ! Et la recherche fait toujours de nouvelle découverte.
Un seul mot résonne :
* ESPOIR *
Il faut vraiment y croire !
.TEMOIGNAGES.
Mes Princesses
Joan et Grégory
Petit Greg
Stéphanie
Sur la greffe de poumon
Guéwen
Manon ou ICI
Manon (une autre, jeune fille de 14 ans)
.LEUR COMBAT.
# Le premier combat de ces malades est l'acceptation de la maladie. En effet, ce mot : « mucoviscidose », fait peur. On pense directement à l espérance de vie et à tous les soucis qui s'en suivent.
On oublie dans un premier temps que l'on peut mener une vie normale...
# L'enfant doit apprendre à vivre avec les nombreux inconvénients de ces traitements : tant de cachets à prendre, à telle heure il y a la kiné, pas le choix de faire autrement.
Il faut qu'il apprenne à intégrer la kiné, les médicaments, aérosol... avec leur vie de tous les jours.
# A l'école, ils subissent souvent les sarcasmes de leurs camarades de classes. Les petits sont parfois cruels entre eux, et n'accepte pas ce genre de différence, car au fond ils en ont peur.
Et j'en passe...
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